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Dottor Armando Calzolari

La Cardiologia pediatrica è una disciplina che nel corso degli ultimi decenni ha visto un grande sviluppo, sia per le maggiori conoscenze mediche, sia per la possibilità di poter usufruire di molti presidi diagnostici e terapeutici prima impensabili. Nell’ambito di questa disciplina, una figura di grande rilievo è quella dell’aritmologo pediatra, ovvero dello specialista che fa la diagnosi e cura ogni tipo di aritmia. Andando con ordine, è evidente che quasi sempre è il pediatra che viene messo sull’avviso dai genitori, dall’anamnesi, dai sintomi, della possibile esistenza di una forma aritmica. Quando il pediatra ravvisa la necessità di sottoporre un suo piccolo paziente a controllo cardiologico, è necessario che lo stesso venga inviato ad uno specialista cardiologo pediatra per affrontare, chiarire e risolvere il quadro clinico. Il cardiologo pediatra deve innanzitutto eseguire una accurata anamnesi familiare e personale.
Come vedremo molte forme di aritmia cardiaca presentano una precisa familiarità e questo deve subito mettere in allarme per non sottovalutare la situazione. È molto importante, poi, ascoltare i genitori ed, eventualmente, il bambino che ha le manifestazioni cliniche che hanno creato allarme e si sono dimostrate, talora, pericolose per la vita stessa del paziente. Ad esempio, capogiro, pallore improvviso associato o meno a perdita di conoscenza, palpitazioni, senso imprecisato di malessere. A questo approccio anamnestico, deve seguire un esame clinico-cardiologico mirante a evidenziare la presenza di rumori patologici, di attività cardiaca aritmica, la presenza di polsi periferici, i valori della pressione arteriosa.
Un successivo elettrocardiogramma è di fondamentale importanza per evidenziare il tipo di ritmo del cuore, la eventuale presenza e il tipo di aritmia presente. È a questo punto che la sub-specializzazione in aritmologia pediatrica può diventare importante per affrontare le fasi successive della diagnosi secondo precisi protocolli. All’elettrocardiogramma a riposo, di solito segue un ecocardiogramma, mirante a studiare le dimensioni, la cinetica, la funzione cardiaca e delle valvole; poi, la prova da sforzo, con la quale si esamina il comportamento del cuore nel corso di uno sforzo fisico programmato e controllato; questo esame va eseguito da personale esperto, pronto ad affrontare qualsiasi eventuale emergenza, e in ambiente idoneo. A quest’ultimo esame va associata la registrazione dinamica del ritmo cardiaco (ECG dinamico secondo Holter), per esaminare il comportamento del ritmo cardiaco nel corso della normale vita di relazione e nelle ore di riposo notturno.
A questi esami di facile esecuzione, possono seguire esami invasivi come la stimolazione atriale trans-esofagea o lo studio invasivo elettrofisiologico, sempre allo scopo di avere una diagnosi precisa del fenomeno aritmico e poter instaurare la terapia medica o chirurgica più corretta. Senza voler approfondire troppo la tematica, è importante sottolineare come l’approccio e la gestione di queste problematiche vadano gestiti da persone esperte nel campo così da non creare inutili allarmismi, ma nello stesso tempo non sottovalutare patologie che possono essere anche seriamente nocive alla salute del paziente.
Una aritmia ipercinetica sopraventricolare o ventricolare semplice (ovvero la presenza di battiti ectopici isolati, in cuore anatomicamente sano ecocardiogramma), che scompaiono con l’aumento della frequenza cardiaca durante prova da sforzo, in soggetto asintomatico, e sono in numero limitato nel corso dell’elettrocardiogramma dinamico delle 24 ore secondo Holter) è quasi sempre benigna, non necessita di terapia, non controindica la pratica di attività fisica. Necessità solo di controlli annuali. Senza entrare troppo nello specifico, alcune patologie di interesse cardiologico pediatrico sono di seguito presentate.

La sindrome del QT lungo

È causata da anomalie delle proteine dei canali ionici; trasmessa geneticamente, la maggior parte dei sintomi compare fra i 5 e i 15 anni di vita. Il segno più distintivo della malattia è l’allungamento dell’intervallo QT all’elettrocardiogramma. La prevalenza è di circa 1/2500 neonati; responsabile di circa il 10% dei casi di morte improvvisa infantile (SIDS).
Da questo si sottolinea ancora una volta l’importanza di eseguire un elettrocardiogramma in età neonatale. Le condizioni di stress fisico (esempio: nuoto, corsa, calcio) o emotivo possono, in questa patologia essere causa di sincope o arresto cardiaco.
Per i bambini affetti da questa patologia, il gioco più pericoloso è quello del “nascondino” dove allo sforzo fisico della corsa si somma lo stress emotivo determinato dalla paura di essere scoperti. La terapia farmacologica beta-bloccante riduce la mortalità dal 50-60% al 2%, mentre l’impianto di un defibrillatore riduce la mortalità a meno dell’1% dei casi diagnosticati.
Infine lo screening del QT lungo va effettuato quando è necessario, somministrare farmaci che allungano il QT (macrolidi, antistaminici, procinetici) e/o ovviamente prima di rilasciare un certificato di idoneità alla pratica di attività fisica.

La sindrome di Brugada

Ha una prevalenza stimata in 5/10.000 abitanti, con una prevalenza per il sesso maschile ed una trasmissione genetica autosomica dominante. È da mettere in stretta relazione con i casi di morte improvvisa; presenta un quadro elettrocardiografico tipico (blocco di branca destra e sopraslivellamento del tratto ST persistente nelle precordiali di destra). Lo screening cardiologico deve essere effettuato in tutti i probandi di un soggetto affetto da sindrome di Brugada con anamnesi familiare positiva per questa patologia e anamnesi positiva per sincope o aritmie documentate. Nei bambini asintomatici (familiari di probandi sicuramente affetti, genetica positiva o con Pattern tipo 1) è sufficiente l’esecuzione di controlli elettrocardiografici standard e Holter con cadenza annuale. In casi più complessi sono necessarie procedure diagnostiche e/o terapeutiche da eseguire in centri aritmologici pediatrici di provata esperienza.

La sindrome di Wolff Parkinson White

Ha incidenza di 1.5-5 per 1000 di nati vivi. La diagnosi elettrocardiografica è caratterizzata dalla presenza di PR corto e onda delta (vedi tracciato). È stimato che il 90% dei bambini, il 65% degli adolescenti e il 40% degli adulti sopra i 30 anni, con W.P.W. all’elettrocardiogramma a riposo, sono asintomatici. Si manifesta clinicamente con palpitazioni, presincope, o sincope in conseguenza di tachicardia rientrante atrioventricolare o fibrillazione atriale. L’incidenza di morte improvvisa è da 0,004 a 0,0002 pazienti/anno. Da qui l’importanza ancora una volta di eseguire l’elettrocardiogramma di controllo nel corso dei primi anni di vita. Questo quadro elettrocardiografico, di per sè, controindica la pratica di attività fisica-agonistica; la valutazione del rischio aritmico con uno studio elettrofisiologico in età scolare, consente di individuare pazienti a rischio di morte improvvisa. L’ablazione transcatetere è pratica che guarisce l’anomalia in modo definitivo. Il blocco atrioventricolare completo congenito ha una incidenza di 1/14.000-20.000 nati vivi, senza cardiopatie associate e spesso è dovuto ad un danno immunomediato (LESS). Quando la frequenza ventricolare media è inferiore a 50/min la prognosi, in storia naturale, può essere infausta; in questi casi l’unica possibilità di sopravvivenza è l’impianto di un Pacemaker entro 48-72 ore dalla nascita. Per finire, si ribadisce come ormai sia consuetudine che l’elettrocardiogramma venga eseguito alla nascita. I controlli cardiologici successivi devono coincidere: 1 con l’inizio della pratica di attività fisica, per la compilazione di un certificato, da parte del pediatra, di nulla osta alla pratica di attività fisica-ludica. 2 con l’insorgenza di sintomi che possono far pensare a un problema cardiologico. 3 successivamente , con l’inizio di un eventuale attività fisica agonistica Deve essere il pediatra a inviare il paziente allo specialista e rimanere sempre il punto di riferimento per il genitore; solo così il bambino, con l’ausilio in questo caso del cardiologo pediatra, può essere gestito correttamente. Per curiosità del lettore si riportano i valori normali della frequenza cardiaca per età.

Prof. Armando Calzolari
Specialista in Cardiologia e Medicina dello Sport coordina il Servizio di Diagnostica Specialistica Pediatrica della BIOS.
BIOSdiagnostica – Via D. Chelini 39, Roma

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